AVB-On-Va-Te-Mater
Description :
Tous en Coeur
Tous avec Coeur
Mains ℓiées, Pieds crochetés,
~~~>>> Contre ℓa Muco
Mais aussi
Mains reℓiées, Pieds coℓℓés,
~~~>>> Contre ℓ'AVB
Trop d'enfants touchés, Trop d'Anges partis
Un blog vous réunis vous soutiens.
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BiEnVeNuESOMMAIRE
Les enfants qui nous ont rejoint
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29/07/2006
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16/06/2005
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02/03/2009
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07/06/07
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Les enfants qui ont rejoint les Anges
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07/08/2004
Lison
09/12/04
07/08/2004
Lison
09/12/04
dont la fréquence est estimée de cinq à dix cas/ 100 000 naissances vivantes, est une anomalie de l'ensemble de l'appareil biliaire observée chez le jeune nourrisson, et dont la cause est inconnue.
Son évolution spontanée se fait rapidement vers une cholestase complète et une cirrhose biliaire irréversible. Pour cette raison, son traitement doit être organisé sans délai dès le diagnostic envisagé et confirmé.
Caractérisée par une altération de l'ensemble des voies biliaires intra- et extrahépatiques, l'AVB se présente sous différents aspects selon l'état des voies biliaires accessibles à l'intervention ; elle apparaît le plus souvent complète, sans qu'aucune structure canalaire ne puisse être retrouvée lors de la dissection.
Parfois, la voie biliaire accessoire a été respectée par le processus pathologique. Enfin, il existe plus rarement un petit pseudokyste dans le hile, qui communique encore avec quelques voies biliaires intrahépatiques.
La réparation fait appel à la technique dite « de Kasaï », où l'extrémité d'une anse jéjunale montée « à la Roux » est amenée au pourtour de la plaque hilaire préalablement préparée par transsection des reliquats fibreux de la voie biliaire extrahépatique.
C'est l'hépato-porto-entérostomie, qui peut être remplacée par l'hépato-porto-cholécystostomie quand la voie biliaire accessoire est encore perméable.
Les suites de l'hépato-porto-entérostomie peuvent être compliquées de « cholangites », dont il ne faut pas méconnaître la gravité. À distance, on peut cependant voir disparaître complètement tout signe clinique et biologique de cholestase.
Cependant, dans le meilleur des cas, on ne peut écarter le risque d'une altération secondaire de l'état hépatique, par récidive partielle de la cholestase, apparition d'une hypertension portale, complications dont l'origine est la fibrose hépatique plus ou moins importante, mais existant dans tous les cas.
Ainsi, la transplantation hépatique est-elle bien souvent nécessaire dans le traitement de l'AVB, soit précocement du fait de l'échec du Kasai, soit plus tard et même à l'âge adulte, du fait d'une dégradation secondaire des fonctions hépatiques...
Son évolution spontanée se fait rapidement vers une cholestase complète et une cirrhose biliaire irréversible. Pour cette raison, son traitement doit être organisé sans délai dès le diagnostic envisagé et confirmé.
Caractérisée par une altération de l'ensemble des voies biliaires intra- et extrahépatiques, l'AVB se présente sous différents aspects selon l'état des voies biliaires accessibles à l'intervention ; elle apparaît le plus souvent complète, sans qu'aucune structure canalaire ne puisse être retrouvée lors de la dissection.
Parfois, la voie biliaire accessoire a été respectée par le processus pathologique. Enfin, il existe plus rarement un petit pseudokyste dans le hile, qui communique encore avec quelques voies biliaires intrahépatiques.
La réparation fait appel à la technique dite « de Kasaï », où l'extrémité d'une anse jéjunale montée « à la Roux » est amenée au pourtour de la plaque hilaire préalablement préparée par transsection des reliquats fibreux de la voie biliaire extrahépatique.
C'est l'hépato-porto-entérostomie, qui peut être remplacée par l'hépato-porto-cholécystostomie quand la voie biliaire accessoire est encore perméable.
Les suites de l'hépato-porto-entérostomie peuvent être compliquées de « cholangites », dont il ne faut pas méconnaître la gravité. À distance, on peut cependant voir disparaître complètement tout signe clinique et biologique de cholestase.
Cependant, dans le meilleur des cas, on ne peut écarter le risque d'une altération secondaire de l'état hépatique, par récidive partielle de la cholestase, apparition d'une hypertension portale, complications dont l'origine est la fibrose hépatique plus ou moins importante, mais existant dans tous les cas.
Ainsi, la transplantation hépatique est-elle bien souvent nécessaire dans le traitement de l'AVB, soit précocement du fait de l'échec du Kasai, soit plus tard et même à l'âge adulte, du fait d'une dégradation secondaire des fonctions hépatiques...
La première description de cas d'enfants semblant être atteints d'une atrésie des voies biliaires date du XIXème siècle, avec Home en 1813, puis Burns en 1817, et Cursham en 1840.
Thomson en 1892, dans une série de 50 cas, décrit la nature inflammatoire des lésions menant à la mort par hémorragie dans les premiers mois de vie. Cette série sera suivie de celle de Benecke en 1907, étendant la revue à 74 cas.
En 1914, Holmes analysa 120 cas, mettant en évidence la fréquence de cette maladie, que l'on supposait jusqu'alors extrêmement rare et fût le premier à en distinguer deux types : un corrigible et l'autre non, la différence étant établie sur l'absence ou la présence d'un reliquat biliaire perméable. Ce reliquat drainant la bile, peut alors être anastomosé au grêle.
Plusieurs types d'anomalies sont notés, des mineures comprenant l'atrésie du canal cystique (très fréquente), un double canal cholédoque, une malposition de la vésicule associée à d'autres anomalies des voies biliaires, et des kystes du cholédoque. Les anomalies majeures comprennent une atrésie ou une oblitération complète de la voie biliaire ou de l'un des canaux biliaires, anomalies dites non corrigibles jusqu'en 1959.
Dans 16 % des cas, les canaux cystique et hépatique sont normaux et communiquent, permettant le rétablissement d'un flux biliaire par une anastomose avec le système digestif. Plusieurs étiologies sont à cette époque évoquées:
Thomson en 1892, dans une série de 50 cas, décrit la nature inflammatoire des lésions menant à la mort par hémorragie dans les premiers mois de vie. Cette série sera suivie de celle de Benecke en 1907, étendant la revue à 74 cas.
En 1914, Holmes analysa 120 cas, mettant en évidence la fréquence de cette maladie, que l'on supposait jusqu'alors extrêmement rare et fût le premier à en distinguer deux types : un corrigible et l'autre non, la différence étant établie sur l'absence ou la présence d'un reliquat biliaire perméable. Ce reliquat drainant la bile, peut alors être anastomosé au grêle.
Plusieurs types d'anomalies sont notés, des mineures comprenant l'atrésie du canal cystique (très fréquente), un double canal cholédoque, une malposition de la vésicule associée à d'autres anomalies des voies biliaires, et des kystes du cholédoque. Les anomalies majeures comprennent une atrésie ou une oblitération complète de la voie biliaire ou de l'un des canaux biliaires, anomalies dites non corrigibles jusqu'en 1959.
Dans 16 % des cas, les canaux cystique et hépatique sont normaux et communiquent, permettant le rétablissement d'un flux biliaire par une anastomose avec le système digestif. Plusieurs étiologies sont à cette époque évoquées:
La greffe de foie est la dernière option à l'AVB. Une greffe n'est pas définitive. Souvent, les patients doivent être greffé une seconde fois. Ainsi, la pénurie de donneur d'organes est bien réelle. En vous inscrivant sur la liste des donneurs d'organes et en portant votre carte, vous pouvez sauver beaucoup de patients.
Demander vite votre carte de donneur d'organes sur le site www.france-adot.org
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